突破微创活检技术瓶颈！复旦大学附属中山医院多学科协作确诊罕见心脏侵袭性 ...

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近日，在葛均波、钱菊英教授指导下，复旦大学附属中山医院心内科心肌病亚专科张书宁主任医师、范凡主治医师、邓欣主治医师联合心脏电生理团队代世摩副主任医师，创新运用经皮心内膜心肌活检联合可调弯鞘技术，为一名无外科手术切除机会的心脏室间隔占位患者成功获取瘤体组织，最终病理确诊为罕见心脏侵袭性B细胞淋巴瘤。这项微创介入技术克服了心脏巨大瘤体挤压心腔变形、器械难以抵达病灶等临床难题，为晚期广泛累及心脏的淋巴瘤患者打通精准诊疗通路。
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中年男子胸痛气促就诊，全身多脏器疑似恶性转移
本次就诊患者为59岁男性，因持续性胸痛、活动后气促3周前往中山医院就诊。外院胸部CT提示房间隔存在占位，已压迫右上肺静脉；入院完善心脏超声（图1）、冠脉CT（图2）后明确，肿瘤广泛浸润房间隔、双侧心房、心包，主动脉根部、上腔静脉、肺静脉均存在受侵迹象，同时伴随心包少量积液。


图1心超提示房间隔较大占位，基底与房间隔融合，位置相对固定无摆动。


图2 冠脉CTA提示房间隔肿物突向右房，右房容积极小。
PET/CT（图3）全身肿瘤显像结果进一步提示：患者心脏、纵隔、胸腹盆腔腹膜、全身多处肌肉间隙及骨骼骨髓均出现肿瘤高代谢摄取，高度怀疑心脏原发恶性肿瘤伴全身多发转移。患者同时合并冠状动脉多支中重度狭窄，肿瘤累及范围广、心脏结构破坏严重，多学科会诊评估后判定无外科手术切除病灶、取病理组织的条件。


图3 PET-CT提示房间隔占位伴高摄取信号，提示恶性占位可能。
恶性病变分型不明，直接决定后续治疗方案无从制定，若无法取得病理，患者或将失去全部有效治疗路径。在临床陷入困局时，心内科团队评估判定，该病例符合经皮心内膜心肌活检强适应症，随即制定微创介入活检方案，并转入心内科诊疗。
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多亚专科技术融合创新，微创精准抓取肿瘤组织
本次手术由心内科张书宁主任医师牵头，代世摩副主任医师、范凡主治医师、邓欣主治医师共同实施，全程采用局部麻醉，经股静脉建立微创操作通路。
术中团队首先置入常规鞘管，通过多角度冠脉造影清晰标记房间隔瘤体位置，但巨大肿瘤严重挤压心腔，常规导管、活检钳无法贴合病灶取材。团队创新融合电生理房间隔定位技术与介入可调弯鞘操作技巧，更换8.5F可调弯鞘管精准调整角度对准瘤体，多体位影像实时定位后，顺利探出活检钳，准确成功获取4块完整房间隔肿瘤病变组织。（图4、5）




图4、5 手术团队紧密配合，精确定位，活检成功。
整台手术仅耗时30分钟，术中患者生命体征平稳，术后即刻心脏超声、透视复查未见新发心包积液、出血等并发症，微创操作安全高效。该项操作整合心肌活检技术与电生理房间隔精细操控优势，为心脏巨大占位、解剖结构扭曲患者开辟全新活检路径。
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病理确诊罕见心脏淋巴瘤，诊疗迎来关键转机
术后病理结果正式明确：患者心脏占位为弥漫性大B细胞淋巴瘤，伴肿瘤细胞退变、坏死。据临床资料显示，心脏淋巴瘤属于极罕见结外淋巴瘤，占全部原发性心脏肿瘤不足1%，在非霍奇金淋巴瘤中占比低于0.5%，影像学表现极易与心脏肉瘤、心腔内血栓混淆，若无病理活检极易误诊为晚期实体肿瘤，直接影响系统治疗。
与预后极差的心脏肉瘤等原发心脏恶性实体肿瘤不同，弥漫大B细胞淋巴瘤对靶向、化疗方案敏感度高，规范血液科综合治疗可显著延长患者生存期、实现长期疾病缓解。本次微创活检的成功，彻底扭转患者“无手术、无治疗”的绝境，为后续个体化免疫化疗方案提供决定性病理依据。
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临床启示：心脏疑难占位，病理活检是精准诊疗核心
此次病例具备重要临床警示价值：
1. 心脏淋巴瘤属于影像“伪装者”，仅依靠CT、PET/CT无法区分肿瘤病理分型，极易造成误诊漏诊；
2. 针对广泛浸润、外科无法开刀的心脏恶性占位，经皮心内膜微创活检是低风险、高价值的确诊手段；
3. 心内科心肌病、电生理亚专科深度协作，可突破心脏解剖畸形、病灶定位困难等手术壁垒，拓展心脏疑难肿瘤诊疗边界。
心脏占位疾病发病隐匿、病因复杂，全身多系统受累时，组织病理仍是诊断金标准。复旦大学附属中山医院此次经皮心内膜心脏肿瘤活检技术的成功落地，依托多学科、多亚专科技术融合，以微创方式解决疑难心脏肿瘤病理取材难题，将传统经验诊疗升级为证据驱动的精准医学模式。未来医院将持续推广该项微创技术，为更多失去外科手术机会的心脏肿瘤患者明确诊断、带去治疗希望。复旦大学附属中山医院心肌病团队成功实施心脏侵袭性肿瘤经皮心内膜瘤体活检。
专家介绍
张书宁 教授

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  复旦大学附属中山医院心内科主任医师、副教授。现任心内科副主任、心肌疾病亚专科主任、上海市心血管临床医学中心办公室主任、上海市心血管病研究所办公室副主任。
  
  
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  现为美国心脏病学会会士（FACC）、中国医师协会心血管内科医师分会委员，中国医师协会心血管毕业后医学教育专业委员会总干事，中华医学会心血管病分会动脉粥样硬化和冠心病学组委员，中华预防医学会临床预防分会委员、上海市医师协会心血管内科分会委员兼秘书长，上海市徐汇区医学会心血管专委会主任委员；曾任中国医师协会心血管内科医师分会第五届委员会总干事、冠脉介入专业委员会副组长。
  
  

专家介绍
代世摩 教授

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  医学博士。复旦大学附属中山医院心内科副主任医师，
  
  
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  从事射频消融手术10余年，独立完成各种类型心律失常消融手5000多例，年手术量1000例，尤其擅长复杂、外院手术消融失败或复发的各类心律失常的射频消融治疗。
  
  
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  曾经参与863，十一五科技支撑等多项国家重点支持的科研项目，主持完成国家自然科学基金和上海市科委基金研究项目多项，以第一作者或通讯作者发表研究论文20篇。
  
  
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  担任上海市心律学会青年委员会委员，中华医学会心电生理和起搏分会、中国医师协会心律学专业委员会第一，二届中青年电生理工作委员会委员。中国医疗保健国际交流促进会心律与心电分会委员。
  
  

专家介绍
范 凡 教授

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  复旦大学附属中山医院心内科 主治医师 医学博士
  
  
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  专业领域：复杂心肌病诊治及冠心病诊疗
  
  
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  复旦大学附属中山医院心肌病亚专科团队成员
  
  
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  华盛顿大学访问学者
  
  
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  个人承担：国家自然科学基金委项目2项，院级支撑项目1项
  
  
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  参与：国自然及其他地方项目6项
  
  
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  获得上海市科技进步二等奖（第四完成人）
  
  
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  发表SCI论文10余篇，总影响因子40余分。